Exploration des sujets victimes d’une hyperthermie d’effort

Exploration des sujets victimes d’une hyperthermie d’effort

Elle doit être recommandée systématiquement, au mieux au sein d’une structure multidisciplinaire [10, 12, 32, 56].Une étude clinique soigneuse précède les examens, à la recherche d’antécédents notables personnels et familiaux et de circonstances favorisantes.

En se basant sur une étiologie musculaire de l’accident d’HE, diverses explorations permettent de cerner au mieux les paramètres métaboliques et contractiles de l’activité des muscles squelettiques.

Ceci n’exclut pas, dans un certain nombre de cas, la possibilité d’un dysfonctionnement de la thermorégulation, seul ou en association avec un dysfonctionnement musculaire. Parmi les examens réalisables, on peut citer les suivants.

SPECTROSCOPIE DE RÉSONANCE MAGNÉTIQUE AU PHOSPHORE 31

Elle permet d’explorer en temps réel le métabolisme énergétique musculaire au niveau de la cellule, offrant ainsi une véritable « radioscopie métabolique » de la fibre musculaire squelettique en fournissant des informations sur les différentes réactions au fur et à mesure qu’elles se produisent au cours d’un effort musculaire standardisé effectué au niveau des muscles fléchisseurs de l’avantbras [55]. C’est une technique non invasive et reproductible, très sensible, mais peu spécifique, permettant de mettre en évidence un dysfonctionnement oxydatif, une hyperactivation de la glycogénolyse, un déficit glycogénétique, une rhabdomyolyse persistante… [12, 13]. À l’inverse d’une population témoin, typiquement chez le sujet victime d’une HE, les profils métaboliques sont très différents selon que l’exercice est réalisé en normoxie ou en ischémie. Cet examen doit être réalisé en première intention, permettant d’orienter vers une étiologie et de guider la poursuite des investigations.

TESTS SUR BICYCLETTE ERGOMÉTRIQUE

Au cours d’un effort physique standardisé, les voies énergétiques de l’organisme dans son ensemble sont explorées, donnant une idée précise des capacités sportives du sujet.Il permet d’évaluer la puissance développée, l’adaptation cardiovasculaire, le seuil ventilatoire et la mesure des lactates, de l’ammoniémie et des CPK avant et après effort [69].Dans une série personnelle non publiée, les premiers résultats mettent en évidence, chez les sujets victimes d’une HE par rapport à une population témoin, une consommation maximale d’oxygène (V˙ O2max) limitée, une diminution du seuil d’apparition de l’hyperlactacidémie, une élévation moindre de la température cutanée que de la température centrale au cours de l’exercice.

BIOPSIE MUSCULAIRE

Examen de seconde intention, effectué sous anesthésie locale au niveau du biceps brachial le plus souvent, il permet de réaliser des analyses morphologiques et histoenzymologiques ainsi que des tests de contractures in vitro, comme précédemment évoqués [32, 54, 55, 56].

Dans l’état actuel de nos connaissances, les sujets victimes d’HE chez qui les tests de contractures in vitro sont positifs à l’halothane (sujets MHS ou MHEh) selon le protocole européen, doivent bénéficier en cas d’anesthésie générale des mêmes mesures de prévention que les autres patients à risque [2, 21, 38, 39, 47, 55]. L’attribution du phénotype « MHS » ne peut être faite qu’après confirmation de l’étude génétique.

ÉTUDES GÉNÉTIQUES

Les études génétiques menées chez les sujets susceptibles à l’HM ont d’abord mis en évidence une localisation sur le chromosome 19 liée au trait, puis ont identifié des mutations (20 actuellement décrites) affectant le gène codant pour le canal calcium du réticulum sarcoplasmique (récepteur à la ryanodine) qui assure la libération du calcium activateur lors de la contraction et dont le dysfonctionnement est à l’origine de l’HM [79]. Actuellement, ces résultats ont été obtenus pour 50 % des familles explorées [50]. Il est apparu très rapidement que d’autres localisations chromosomiques pouvaient rendre compte du trait HM dans certaines familles HM.

Les chromosomes impliqués sont le 7 au niveau des gènes codant pour deux sous-unités du canal calcium du tubule (récepteur à la dihydropyridine) [49], le 17 correspondant à la sous-unité a du canal sodium [59]. Ces localisations sont aussi associées à des myopathies (en particulier les mutations affectant le canal sodium sont à l’origine de la paralysie périodique familiale). Des localisations ont été mises en évidence dans le cas de familles uniques (chromosomes 3 [75] et 1 [60]). Au vu de l’apparition parmi les membres d’un petit nombre de familles HM d’accidents d’HE et de l’hétérogénéité génétique de l’HM, il est licite de rechercher, dans un premier temps, les mutations décrites pour les différents gènes HM chez les sujets victimes d’HE ayant une susceptibilité à l’HM. Ultérieurement, ceci devrait permettre une étude familiale de susceptibilité à l’HM, pratiquement impossible avec les méthodes d’exploration actuelles.

Conclusion

L’hyperthermie d’effort est une urgence médicale dont le pronostic est fonction de sa gravité et du temps perdu pour amorcer la défervescence thermique. Cette pathologie ne semble pas frapper au hasard et sa physiopathologie n’est pas totalement élucidée. La diminution de la mortalité liée à cette pathologie de l’effort passe par le respect des mesures préventives, la mise en oeuvre d’un traitement précoce sur le terrain même par des équipes rodées, et l’exploration et le suivi des sujets à risque.

Points essentiels

– Le syndrome d’hyperthermie d’effort survient toujours dans le cadre d’un exercice intense et prolongé dans une ambiance climatique plus ou moins défavorable.

– Le diagnostic doit être fait précocement dans ce contexte : association de troubles neurologiques, d’une hyperthermie et d’une rhabdomyolyse.

– Cet accident atteint surtout des sujets jeunes, sans antécédent connu, ayant un esprit de compétition poussé ou un manque d’entraînement physique.

– Parmi les facteurs de risque, un défaut d’hydratation est présent une fois sur deux.

– La gravité de ce syndrome est liée à l’importance de l’hyperthermie, au retard de la prise en charge sur le terrain et à la persistance du syndrome fébrile malgré les mesures thérapeutiques entreprises.

– L’évolution de cette affection est initialement imprévisible. Il existe des formes bénignes, graves, voire foudroyantes évoluant défavorablement en quelques heures dans un tableau de défaillance multiviscérale. Le taux de mortalité est de l’ordre de 10 %.

– Il faut traiter sur place : lutter contre l’hyperthermie par des techniques de refroidissement externe, réhydrater, évacuer et poursuivre les manoeuvres de réanimation jusqu’en milieu hospitalier.

– Le dantrolène est à réserver, en milieu hospitalier, aux formes graves.

– La prévention peut être améliorée par une meilleure connaissance de cette affection dans les milieux médicaux et sportifs, le respect des conseils hygiénodiététiques, l’adaptation aux conditions climatiques et le dépistage des sujets à risque.

– Une exploration à distance de l’accident aigu est indispensable à la recherche d’un dysfonctionnement du métabolisme énergétique musculaire : SRM P31, épreuves ergométriques et biopsie musculaire pour étude histoenzymatique et tests de contracture in vitro halothane-caféine à la recherche d’une susceptibilité à l’hyperthermie maligne anesthésique. Les études génétiques devraient permettre de mieux connaître cette affection.

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