Bilans d'hématologie

Anomalies des globules rouges

Anémies

Définition

• Taux d’hémoglobine (Hb) inférieur à :

-         130 g/L chez l’homme adulte.

-         120 g/L chez la femme adulte.

-         110 g/L chez la femme enceinte et sujet âgé.

-         140 g/L chez le nouveau-né.

-         110 g/L chez le nourrisson avant un an.

Anémies ferriprives

 

Examens biologiques

• Dans tous les cas d’anémies, demander :

-         VGM

-         TCMH

-         CCMH

-         Aspect des hématies sur lame, voire anomalies des autres lignées.

-         Réticulocytes.

• L’anémie ferriprive constituée est hypochrome (CCMH< 32 g/L), microcytaire (VGM < 80 fL), a régénérative (réticulocytes < 120 g/L) avec des hématies hypochromes voire des cellules cibles sur le frottis sanguin, souvent associée à une hyperplaquettose.
• Demander bilan fer = fer, ferritine, transferrine.

 

Étiologies

• Carence martiale

• Différentes autres causes d’anémie microcytaires :

-         Inflammation très sévère (fer abaissé mais ferritine élevée et récepteur soluble de la transferrine abaissé).

-         Hémoglobinopathies : alpha et bêta thalassémies (fer et ferritine élevés, électrophorèse de l’hémoglobine).

Anémie par carence vitaminique

Clinique

• Anémie bien tolérée car d’installation progressive (chronique +++).
• Dans les carences en vitamine B12, neuromyopathie, langue dépapillée, gasrtrite atrophique.
• Dans les carences en folates, notion de problème de prise alimentaire, cachexie, alcoolisme.

Etiologies

• Carence en folates : carence d’apport le plus souvent (légumes verts riches en folates ; réserve = 3-4 mois).
• Carence en B12 :

-          Maladie de Biermer (maladie auto-immune).

-          Carence d’apport rare (œufs, foie … ; réserve = 3-4 ans).

Examens biologiques

• De première intention :

-          Anémie macrocytaire (VGM souvent > 120 fL= anémie mégaloblastique), a régénérative, +/- associée à d’autres cytopénies.

-          Au frottis sanguin, PNN hypersegmentés, globules rouges anormaux : poïkilocytose, quelques schizocytes, quelques érythroblastes.

-          Signes d’hémolyse (intramédullaire) —> bilirubine libre augmentée.

• De deuxième intention :

-          Dosage des vitamines B12 et folates —> carence si concentration abaissée.

-          Si dosage B12 bas, bilan immunologique : dosage des anticorps anti-facteur intrinsèque, anticorps anti-cellules pariétales.

-          Eventuellement, myélogramme —> anomalies de la lignée érythroblastique (mégaloblastose, asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique, chromatine perlée) associées à des anomalies sur le compartiment granuleux : métamyélocytes géants au noyau enrubanné.

• Diagnostic différentiel devant une anémie macrocytaire arégénérative :

-          Prélèvement dilué dans une perfusion (Δ VGM > 5, ionogramme perturbé).

-          Traitements antirétroviraux (AZT. . .), Hydréa.

-          Myélodysplasie

-          Leucémies.

Anémies hémolytiques corpusculaires

Définition

Anémie due à la lyse des globules rouges (« anémie hémolytique ») en raison d’une anomalie portée par le globule rouge (« anémie corpusculaire »). Il s’agit d’une anomalie constitutionnelle, le plus souvent, ou acquise (hémoglobinurie paroxystique nocturne).

Examens biologiques

• Hb diminue
• Hémolyse —> régénération (tant qu’il y a des réserves) :

-          Réticulocytes > 120 g/L.

-          Bilirubines totale et libre augmentées.

-          Haptoglobine diminuée (à interpréter en fonction du syndrome inflammatoire (dosage de la CRP)).

-          LDH et ASAT élevées.

-          Fer et Ferritine augmentés.

-          Présence de quelques schizocytes sur le frottis sanguin.

Etiologies

• Anomalies de membrane des globules rouges :

-          Microsphérocytose héréditaire.

-          Elliptocytose

-          Orientation diagnostique par le frottis sanguin : présence de sphérocytes, d’elliptocytes.

-          Diagnostic par ektacytométrie.

• Anomalies de l’hémoglobine :

-          Drépanocytose (Hb S)

·         Présence d’hématies falciformes sur le frottis.

·         Faire une électrophorèse de l’hémoglobine + test d’Itano + bilan fer.

-          Thalassémies (alpha, bêta)

·         Présence d’hématies cibles + poïkilocytose sur le frottis. Anémie souvent microcytaire.

·         Faire électrophorèse de l’Hb ou rapport de synthèse des chaînes alpha/ bêta ou analyse génétique.

• Anomalies des enzymes érythrocytaires.

-          Déficit en G6PD :

·         Présence possible d’hématies « fantômes » (« ghosts » ou « hemighosts ») sur le frottis.

·         Corps de Heinz, hématies mordues.

-          Déficit en pyruvate kinase.

è        demander le dosage en G6PD et PK + réticulocytes.

• Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) :

-          Anémie hémolytique acquise d’origine corpusculaire due à la sensibilité anormale des GR à la lyse du complément. Hémoglobinurie inconstante.

-          Anémie souvent hémolytique ou hypochrome hyposidérémique.

-          Neutropénie et thrombopénie.

è        Déficit en CD55/59 sur les GR ou CD14/16 sur les monocytes/PNN en cytométrie en flux (déficit en glycosyl phosphatidyl inositol).

 Anémies hémolytiques non corpusculaires

Définition

Anémie due à la lyse des globules rouges provoquée par un agent exogène (origine périphérique : « anémie extra-corpusculaire »). Les hématies ne présentent, cette fois, aucune anomalie.

Examens biologiques

• Hb abaissée, VGM variable, réticulocytes augmentés (> 120G/L).
• Bilirubine libre augmentée, haptoglobine abaissée, LDH et ASAT élevées.
• Test direct à l’antiglobuline (« Coommbs érythrocytaire ») : positif ou négatif selon l’étiologie.

Etiologies

• Immunologique :

-          Auto-anticorps : anémie hémolytique auto-immune, d’origine idiopathique ou lymphomateuse.

-          Allo-anticorps : incidents transfusionnels.

• Infectieuse :

-          Parasitaire (paludisme)

-          Bactérien (Clostridium perfringens).

-          Peut être également d’origine mycosique ou virale.

• Mécanique :

-          Valves cardiaques.

• Toxique :

-          Venin de serpent.

-          Tétrachlorure de carbone.

Anémies inflammatoires

Définition

Anémie due à l’existence d’un syndrome inflammatoire de causes diverses. L’inflammation, en entraînant une séquestration du fer dans les macrophages, empêche l’érythropoïèse de s’effectuer normalement. Lorsque l’inflammation est chronique, l’anémie devient microcytaire.

Examens biologiques

• Hb diminue, VGM normal (voire abaissé), réticulocytes normaux (< 120 G/L).
• Fer diminue mais ferritine élevée.

Etiologies

• Néoplasies
• Infections.
• Accidents thromboemboliques sévères.
• Maladies rhumatismales : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, connectivites.
• Tuberculose.

Anémies endocriniennes

 

Définition

Anémie due à une insuffisance endocrinienne.

Examens biologiques

• Hb diminue, VGM normal (voire abaissé), réticulocytes normaux (< 120G/L).
• Fer et ferritine normaux.
• Bilan thyroidien perturbé (T3, T4, TSH).

Etiologies

• Hypothyroïdie

Anémies par érythroblastopénie

Définition

Anémie due à une absence de la lignée érythroblastique d causes diverses.

Examens biologiques

• Hb abaissée et réticulocytes < 20G/L.

Etiologies

• Toxicité médicamenteuse (penser aux anticorps anti-Epo si traitement antérieur par Epo).
• Parvovirus B19.
• Aplasie médullaire.
• Infiltration massive par des cellules anormales : leucémies aigues, lymphomes.